全国血管健康日丨藏在孩子体内的血管“小路”如何被修复——解码先天性门体分流的微创治疗之路

来源：新华网

新华网北京5月18日电（逦琛）在儿科门诊中，一些孩子看似只是“吃得少、长得慢、性格急”，却在一次偶然的体检中，被发现存在一种陌生而隐匿的疾病——先天性门体分流。

“很多家长第一次听到这个名字，都会紧张甚至恐慌。”首都医科大学附属首都儿童医学中心血管瘤及介入血管中心主任、主任医师申刚在接受采访时表示，这种疾病虽然发病率不高，但并非“不可治”，随着微创介入技术的发展，大多数患儿已可以获得良好的治疗效果。

从“罕见认知”到“专科体系”：一条学科发展的路径

在我国儿科体系中，专门针对儿童血管畸形开展介入治疗的学科起步较晚。申刚回忆，早期国内尚无独立的儿童血管介入专科，多数诊疗依附于成人血管外科体系。

“儿童血管疾病以先天性为主，与成人差异很大，尤其是血管瘤、血管畸形这类疾病，需要专门的学科体系。”他说。

对标国际先进经验，我国逐步建立起儿童血管畸形专科体系。2020年，申刚团队在北京组建血管瘤及介入血管中心，填补区域空白。经过数年发展，科室年手术量从最初的数百例增长至数千例，诊疗范围也从单一病种扩展至覆盖血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统等多系统疾病的综合介入治疗体系。

“我们治疗的不只是血管瘤和血管畸形，而是围绕‘血管通路异常’这一核心，构建跨系统的微创治疗能力。”申刚说。

一条“绕开肝脏”的血管小路：疾病隐匿却影响深远

先天性门体分流，简单来说，是孩子在胚胎发育过程中形成的一条“异常血管通道”。

正常情况下，来自胃肠道的血液需经门静脉进入肝脏，完成解毒与代谢后再进入全身循环。但当门静脉与体循环之间出现“捷径”，血液绕开肝脏直接进入全身，就会带来一系列连锁反应。

“最直接的影响有两个。”申刚解释，一方面，未经肝脏处理的代谢产物进入体内，可能损伤大脑和肺部，出现血氨升高、行为异常甚至肝性脑病；另一方面，肝脏长期供血不足，会影响发育和功能，导致孩子营养不良、生长迟缓。

值得注意的是，这种疾病往往早期症状并不典型。

有的孩子只是“吃饭差、长得慢”；有的表现为情绪波动、注意力异常；还有的直到出现咯血、肺部问题才被发现。“临床上甚至有成年后才确诊的病例。”申刚说。

是否需要干预？关键在“分型与评估”

面对这一疾病，家长最关心的问题往往是：要不要治疗？什么时候治疗？

“不是所有门体分流都需要立刻干预。”申刚强调，首先要区分肝内型与肝外型。

其中，肝内门体分流约占80%以上，一部分患儿在1岁内可自行闭合，因此通常采取随访观察策略；若超过1岁仍未闭合，或分流量较大影响功能，则需干预。

而肝外门体分流则不同，“目前几乎没有自愈可能，需要尽早评估并治疗。”

此外，还需判断门静脉发育情况。若肝内门静脉发育良好，多数病例可通过介入治疗实现治愈；若发育缺失，则可能需要更复杂的治疗方案。

“总体来看，95%以上的先天性门体分流是可以通过规范治疗获得良好预后的。”他说。

从开腹手术到“针眼操作”：微创技术改变治疗路径

在过去，先天性门体分流主要依赖开腹手术治疗。

“要打开腹腔，再分离甚至劈开肝脏寻找异常血管，创伤大、出血多、恢复慢。”申刚回忆。

如今，随着介入医学的发展，这一局面已发生根本改变。

通过血管介入技术，医生只需在患儿大腿根部进行微小穿刺，将导管送入血管，在影像引导下精准定位异常通道，再通过弹簧圈或封堵器完成栓塞。

“整个过程不需要开刀，创口只有针眼大小。”申刚介绍，大多数患儿术后3至5天即可出院，恢复快、痛苦小。

更重要的是，这种治疗方式能够实现“只封堵异常血管，不损伤正常组织”，在保障疗效的同时最大程度保护儿童生长发育。

从个案到体系：微创介入走向规范化应用

随着病例积累和技术成熟，相关诊疗正从“经验探索”走向“规范化推广”。

在申刚团队所在中心，已建立起从超声筛查、CT评估到介入治疗及术后随访的完整路径。超声作为初筛手段，因其安全、便捷，被广泛应用；CT门静脉成像则用于术前精准评估；而血管造影则在治疗中发挥关键作用。

“我们也在推动这一技术向更多医院普及，让患儿在当地也能获得规范治疗。”申刚说。

尽管属于罕见病，先天性门体分流的早期识别仍然至关重要。

申刚建议，当孩子出现持续食欲差、生长发育落后、情绪异常或不明原因肝功能异常时，应考虑进一步检查肝脏血流情况。

“有条件的情况下，将门静脉超声纳入儿童体检，有助于提高早期发现率。”他说。

在他看来，随着医学认知提升与技术进步，这类曾被认为“复杂难治”的疾病，正逐步变得可识别、可干预、可治愈。

“对家长来说，最重要的是不必过度恐慌，也不要忽视信号。”申刚表示，“在合适的时间做出正确选择，大多数孩子都可以健康成长。”

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